typer av porfyri

De specifika namnen på de åtta typerna av porfyri är:

• Delta-aminolevulinat-dehydratasbrist porfyri.
• Akut intermittent porfyri.
• Ärftlig koproporfyri.
• Variegate porfyri.
• Medfödd erytropoietisk porfyri.
• Porphyria cutanea tarda.
• Hepatoerythropoitic porfyri.
• Erytropoietisk protoporphyria.

1. Vad är den vanligaste porfyrin?
2. Hur många porfyrier finns det?
3. Vilken porfyri kallas paroxysmal porfyri?
4. Vad är akut porfyri?
5. Hur känns en porfyri-attack?
6. Vad som utlöser porfyri?
7. Är Porphyria en psykisk sjukdom?
8. Är Porphyria ett handikapp?
9. Hur testar du porfyri??
10. Vad är en porfyriattack?
11. Hur stoppar du en porfyri-attack?
12. Är porfyri vanligare hos män eller kvinnor?

Vad är den vanligaste porfyrin?

Porphyria cutanea tarda (PCT) är den vanligaste typen av alla porfyrier. Som ett resultat av sol exponering kan du uppleva: Känslighet mot solen och ibland artificiellt ljus, vilket orsakar brännande smärta.

Hur många porfyrier finns det?

Frekvens. Den exakta förekomsten av porfyri är okänd, men den sträcker sig troligen från 1 av 500 till 1 av 50 000 människor världen över. Sammantaget är porfyri cutanea tarda den vanligaste typen av porfyri.

Vilken porfyri kallas paroxysmal porfyri?

Vad är akut porfyri?

Akut porfyri avser en grupp sällsynta sjukdomar som kännetecknas av en enzymatisk defekt i den biosyntetiska vägen. [1] [2] Patienter med akuta försvagande, livshotande attacker som kan utfällas av mediciner, hormonella förändringar, svält och andra faktorer.

Hur känns en porfyri-attack?

De vanligaste rapporterade försvagande symtomen är diffus svår smärta som påverkar buken, ryggen eller lemmarna. andra vanliga attacktecken och symtom inkluderar illamående och kräkningar, förstoppning, högt blodtryck, motorisk svaghet, sömnlöshet eller ångest [1–3, 5].

Vad som utlöser porfyri?

Porfyri kan utlösas av droger (barbiturater, lugnande medel, p-piller, lugnande medel), kemikalier, fasta, rökning, drickande alkohol, infektioner, emotionell och fysisk stress, menstruationshormoner och exponering för solen. Attacker av porfyri kan utvecklas över timmar eller dagar och pågå i dagar eller veckor.

Är Porphyria en psykisk sjukdom?

Akut intermittent porfyri härmar en mängd vanligt förekommande störningar och utgör således ett diagnostiskt hängmyr. Psykiatriska manifestationer inkluderar hysteri, ångest, depression, fobier, psykos, organiska störningar, agitation, delirium och förändrat medvetande, allt från sömnighet till koma.

Är Porphyria ett handikapp?

Människor som försöker vinna förmåner för porfyri måste uppfylla vissa kriterier i den sociala trygghetsboken, som beskriver funktionshinderförmånerna för en mängd olika villkor. Personer med kutan porfyri kan få fördelar under hudstörningar eller genetiska ljuskänsliga störningar.

Hur testar du för porfyri?

För att diagnostisera porfyri, mäter laboratorier porfyriner och deras föregångare i urin, blod och / eller avföring. Testning kan innefatta mätning av ett eller flera av följande: Porphobilinogen (PBG), en porfyrinprekursor, i urinen. Delta-aminolevulinsyra (ALA), en annan porfyrinprekursor, i urinen.

Vad är en porfyriattack?

Akut intermittent porfyri, som orsakar buksmärta och neurologiska symtom, är den vanligaste akuta porfyrin. Många människor upplever aldrig symtom. Symtomen kan inkludera kräkningar, buksmärta eller ryggsmärta, svaghet i armar eller ben och mentala symtom.

Hur stoppar du en porfyri-attack?

Behandling

1. Använd inte mediciner som är kända för att utlösa akuta attacker. ...
2. Inte använder alkohol eller fritidsdroger.
3. Undvik fasta och bantning som innebär allvarliga kaloribegränsningar.
4. Röker inte.
5. Tar vissa hormoner för att förhindra premenstruella attacker.
6. Minimera solens exponering. ...
7. Behandla infektioner och andra sjukdomar snabbt.

Är porfyri vanligare hos män eller kvinnor?

Kliniska manifestationer är vanligare hos kvinnor än hos män. VP kan orsaka akuta attacker identiska med de i AIP, med buksmärta, kräkningar, förstoppning, högt blodtryck, takykardi och neuromuskulär svaghet som kan utvecklas till quadriplegia och andningssvaghet (Chemmanur och Bonkovsky, 2004).