hur vanligt är porfyri

Den exakta förekomsten av porfyri är okänd, men den sträcker sig troligen från 1 av 500 till 1 av 50 000 människor världen över. Sammantaget är porfyri cutanea tarda den vanligaste typen av porfyri.

1. Är porfyri vanligare hos män eller kvinnor?
2. Är porfyri vanligare i etnicitet?
3. Vad är den förväntade livslängden för någon med porfyri?
4. Vad kan utlösa porfyri?
5. Hur känns en porfyri-attack?
6. Är Porphyria en psykisk sjukdom?
7. Är porfyri en autoimmun sjukdom?
8. Kan porfyri hoppa över en generation?
9. Var är porfyri vanligast?
10. Är Porphyria ett handikapp?
11. Vilken del av kroppen påverkar porfyri?
12. Hjälper det att dricka blod porfyri?

Är porfyri vanligare hos män eller kvinnor?

Kliniska manifestationer är vanligare hos kvinnor än hos män. VP kan orsaka akuta attacker identiska med de i AIP, med buksmärta, kräkningar, förstoppning, högt blodtryck, takykardi och neuromuskulär svaghet som kan utvecklas till quadriplegia och andningssvaghet (Chemmanur och Bonkovsky, 2004).

Är porfyri vanligare i etnicitet?

Detta tyder på att endast 1% av dem som ärver en patogen mutation någonsin kommer att uppleva porfyrisymtom. AIP kan förekomma hos individer med alla etniska bakgrunder, även om det kan rapporteras mindre ofta hos afroamerikanska individer.

Vad är den förväntade livslängden för någon med porfyri?

Patienter med porfyri har i allmänhet en normal livslängd. De med akut leverporfyri har dock ökad risk att utveckla högt blodtryck, kronisk njursjukdom och hepatocellulärt karcinom (levercancer), vilket kan minska deras livslängd.

Vad kan utlösa porfyri?

Porfyri kan utlösas av droger (barbiturater, lugnande medel, p-piller, lugnande medel), kemikalier, fasta, rökning, drickande alkohol, infektioner, emotionell och fysisk stress, menstruationshormoner och exponering för solen.

Hur känns en porfyri-attack?

De vanligaste rapporterade försvagande symtomen är diffus svår smärta som påverkar buken, ryggen eller lemmarna. andra vanliga attacktecken och symtom inkluderar illamående och kräkningar, förstoppning, högt blodtryck, motorisk svaghet, sömnlöshet eller ångest [1–3, 5].

Är Porphyria en psykisk sjukdom?

Akut intermittent porfyri härmar en mängd vanligt förekommande störningar och utgör således ett diagnostiskt hängmyr. Psykiatriska manifestationer inkluderar hysteri, ångest, depression, fobier, psykos, organiska störningar, agitation, delirium och förändrat medvetande, allt från sömnighet till koma.

Är porfyri en autoimmun sjukdom?

Etiologin för porfyri cutanea tarda (PCT) har inte belysts, men möjligheten till en autoimmun mekanism har föreslagits. Vi rapporterar ett fall av en okänd klinisk kombination av PCT med autoimmun hypotyroidism, alopecia universalis och vitiligo med sköldkörtel- och parietalcellcirkulerande antikroppar.

Kan porfyri hoppa över en generation?

Båda könen påverkas lika, sjukdomen hoppar inte över generationer och det finns ofta en historia av porfyri hos andra familjemedlemmar. Dessa är: Medfödd erytropoietisk porfyri. ALA dehydratasbrist porfyri.

Var är porfyri vanligast?

Akut intermittent porfyri är den vanligaste formen av akut porfyri i de flesta länder. Det kan förekomma oftare i norra europeiska länder, såsom Sverige, och i Storbritannien. En annan form av störningen, ärftlig koproporfyri, har rapporterats mestadels i Europa och Nordamerika.

Är Porphyria ett handikapp?

Människor som försöker vinna förmåner för porfyri måste uppfylla vissa kriterier i den sociala trygghetsboken, som beskriver funktionshinderförmånerna för en mängd olika villkor. Personer med kutan porfyri kan få fördelar under hudstörningar eller genetiska ljuskänsliga störningar.

Vilken del av kroppen påverkar porfyri?

Porfyri uppstår när kroppen inte kan omvandla föreningar som kallas 'porfyriner' till heme. Medan alla vävnader har hem, är de som använder det mest de röda blodkropparna, levern och benmärgen. Porfyri kan påverka huden, nervsystemet och mag-tarmsystemet. Fler kvinnor än män drabbas av porfyri.

Hjälper det att dricka blod porfyri?

Detta innebär att det i princip är möjligt att lindra symtomen på porfyri genom att dricka blod - en annan möjlig länk till vampyrhistorierna. Heme-infusioner hjälper till vid behandling av porfyri-patienter på två sätt. Först övervinner de kroppsbristen på heme och lindrar anemi.