porfyri prognos

Akut porfyri kan vara livshotande om en attack inte behandlas omedelbart. Under en attack kan du uppleva uttorkning, andningsproblem, kramper och högt blodtryck. Avsnitt kräver ofta sjukhusvistelse för behandling.

1. Vad är den förväntade livslängden för någon med porfyri?
2. Vad som utlöser porfyri?
3. Kan porfyri orsaka psykisk sjukdom?
4. Vilken del av kroppen påverkar porfyri?
5. Hur känns en porfyri-attack?
6. Är Porphyria ett handikapp?
7. Hur stoppar du en porfyri-attack?
8. Hjälper det att dricka blod porfyri?
9. Är porfyri en autoimmun sjukdom?
10. Vilka mediciner ska undvikas med porfyri?
11. Kan porfyri orsaka leverskador?
12. Kan du donera blod om du har porfyri?

Vad är den förväntade livslängden för någon med porfyri?

Patienter med porfyri har i allmänhet en normal livslängd. De med akut leverporfyri har dock ökad risk att utveckla högt blodtryck, kronisk njursjukdom och hepatocellulärt karcinom (levercancer), vilket kan minska deras livslängd.

Vad som utlöser porfyri?

Porfyri kan utlösas av droger (barbiturater, lugnande medel, p-piller, lugnande medel), kemikalier, fasta, rökning, drickande alkohol, infektioner, emotionell och fysisk stress, menstruationshormoner och exponering för solen. Attacker av porfyri kan utvecklas över timmar eller dagar och pågå i dagar eller veckor.

Kan porfyri orsaka psykisk sjukdom?

Abstrakt. Akut intermittent porfyri härmar en mängd vanligt förekommande störningar och utgör således ett diagnostiskt hängmyr. Psykiatriska manifestationer inkluderar hysteri, ångest, depression, fobier, psykos, organiska störningar, agitation, delirium och förändrat medvetande, allt från sömnighet till koma.

Vilken del av kroppen påverkar porfyri?

Porfyri uppstår när kroppen inte kan omvandla föreningar som kallas 'porfyriner' till heme. Medan alla vävnader har hem, är de som använder det mest de röda blodkropparna, levern och benmärgen. Porfyri kan påverka huden, nervsystemet och mag-tarmsystemet. Fler kvinnor än män drabbas av porfyri.

Hur känns en porfyri-attack?

De vanligaste rapporterade försvagande symtomen är diffus svår smärta som påverkar buken, ryggen eller lemmarna. andra vanliga attacktecken och symtom inkluderar illamående och kräkningar, förstoppning, högt blodtryck, motorisk svaghet, sömnlöshet eller ångest [1–3, 5].

Är Porphyria ett handikapp?

Människor som försöker vinna förmåner för porfyri måste uppfylla vissa kriterier i den sociala trygghetsboken, som beskriver funktionshinderförmånerna för en mängd olika villkor. Personer med kutan porfyri kan få fördelar under hudstörningar eller genetiska ljuskänsliga störningar.

Hur stoppar du en porfyri-attack?

Behandlingen kan innefatta:

1. Injektioner av hemin, ett läkemedel som är en form av hem, för att begränsa kroppens produktion av porfyriner.
2. Intravenöst socker (glukos) eller socker som tas i munnen, om möjligt, för att upprätthålla ett adekvat intag av kolhydrater.

Hjälper det att dricka blod porfyri?

Detta innebär att det i princip är möjligt att lindra symtomen på porfyri genom att dricka blod - en annan möjlig länk till vampyrhistorierna. Heme-infusioner hjälper till vid behandling av porfyri-patienter på två sätt. Först övervinner de kroppsbristen på heme och lindrar anemi.

Är porfyri en autoimmun sjukdom?

Etiologin för porfyri cutanea tarda (PCT) har inte belysts, men möjligheten till en autoimmun mekanism har föreslagits. Vi rapporterar ett fall av en okänd klinisk kombination av PCT med autoimmun hypotyroidism, alopecia universalis och vitiligo med sköldkörtel- och parietalcellcirkulerande antikroppar.

Vilka mediciner ska undvikas med porfyri?

Vilka läkemedel bör undvikas av patienter med porfyri?

• Barbiturater.
• Antikonvulsiva medel.
• Progestiner.
• Rifampin.

Kan porfyri orsaka leverskador?

Leverproblem

Akut porfyri ökar risken för att utveckla levercancerlänk. Porphyria cutanea tarda kan skada levern och öka risken för cirros och levercancer.

Kan du donera blod om du har porfyri?

Med erytropoietisk protoporphyria (EPP) och medfödd erytropoietisk porfyri (CEP) är patienten ofta anemisk på grund av tillståndet. Även under dessa förhållanden finns det porfyriner i de röda blodkropparna och livslängden för röda blodkroppar minskar så att blodet inte är lämpligt för donation.