porfyri cutanea tarda behandling

Om du har porfyri cutanea tarda kan din behandling innefatta:

• Regelbundet avlägsnande av ditt blod för att sänka mängden järn i din lever. Detta kallas flebotomi.
• Låga doser av läkemedlet mot malaria klorokin eller hydroxiklorokin.

1. Vad orsakar porfyri cutanea tarda?
2. Hur stoppar du en porfyri-attack?
3. Vilka är symtomen på porfyri cutanea tarda?
4. Hur behandlas akut intermittent porfyri?
5. Varför kallas porfyri vampyrsjukdomen?
6. Vad är den förväntade livslängden för någon med porfyri?
7. Är Porphyria en psykisk sjukdom?
8. Hur känns en porfyri-attack?
9. Är Porphyria ett handikapp?
10. Hur påverkar porfyri kroppen?
11. Hur diagnostiseras porfyri?
12. Påverkar porfyri levern?

Vad orsakar porfyri cutanea tarda?

Vem får och vad är orsaken till porfyri cutanea tarda? PCT orsakas av en defekt i ett leverenzym uroporfyrinogen dekarboxylas (UROD). Det är ärftligt hos en tredjedel av patienterna när det vanligtvis finns en familjehistoria av tillståndet och symtomen börjar i början av vuxenlivet.

Hur stoppar du en porfyri-attack?

Behandlingen kan innefatta:

1. Injektioner av hemin, ett läkemedel som är en form av hem, för att begränsa kroppens produktion av porfyriner.
2. Intravenöst socker (glukos) eller socker som tas i munnen, om möjligt, för att upprätthålla ett adekvat intag av kolhydrater.

Vilka är symtomen på porfyri cutanea tarda?

Symtom

• blåsor på huden som utsätts för solen, inklusive händer, ansikte och armar.
• ljuskänslighet, vilket innebär att din hud är känslig för solen.
• tunn eller ömtålig hud.
• ökad hårväxt, vanligtvis i ansiktet.
• skorpa och ärrbildning i huden.
• rodnad, svullnad eller klåda i huden.

Hur behandlas akut intermittent porfyri?

En akut neurovisceral attack kräver ofta sjukhusvistelse och kan kräva behandling med humant hemin. I USA kan drabbade individer behandlas med Panhematin (hemin för injektion), en enzymhämmare som härrör från röda blodkroppar som är potent för att undertrycka akuta attacker av porfyri.

Varför kallas porfyri vampyrsjukdomen?

Porfyri är en ärftlig blodsjukdom som får kroppen att producera mindre hem - en kritisk komponent av hemoglobin, proteinet i röda blodkroppar som transporterar syre från lungorna till kroppsvävnaderna. Det verkar troligt att denna störning är ursprunget till vampyrmyten.

Vad är den förväntade livslängden för någon med porfyri?

Patienter med porfyri har i allmänhet en normal livslängd. De med akut leverporfyri har dock ökad risk att utveckla högt blodtryck, kronisk njursjukdom och hepatocellulärt karcinom (levercancer), vilket kan minska deras livslängd.

Är Porphyria en psykisk sjukdom?

Akut intermittent porfyri härmar en mängd vanligt förekommande störningar och utgör således ett diagnostiskt hängmyr. Psykiatriska manifestationer inkluderar hysteri, ångest, depression, fobier, psykos, organiska störningar, agitation, delirium och förändrat medvetande, allt från sömnighet till koma.

Hur känns en porfyri-attack?

De vanligaste rapporterade försvagande symtomen är diffus svår smärta som påverkar buken, ryggen eller lemmarna. andra vanliga attacktecken och symtom inkluderar illamående och kräkningar, förstoppning, högt blodtryck, motorisk svaghet, sömnlöshet eller ångest [1–3, 5].

Är Porphyria ett handikapp?

Människor som försöker vinna förmåner för porfyri måste uppfylla vissa kriterier i den sociala trygghetsboken, som beskriver funktionshinderförmånerna för en mängd olika villkor. Personer med kutan porfyri kan få fördelar under hudstörningar eller genetiska ljuskänsliga störningar.

Hur påverkar porfyri kroppen?

Under en attack kan du uppleva uttorkning, andningsproblem, kramper och högt blodtryck. Avsnitt kräver ofta sjukhusvistelse för behandling. Långvariga komplikationer med återkommande akuta attacker kan inkludera kronisk smärta, kroniskt njursvikt och leverskada.

Hur diagnostiseras porfyri?

För att diagnostisera porfyri, mäter laboratorier porfyriner och deras föregångare i urin, blod och / eller avföring. Testning kan innefatta mätning av ett eller flera av följande: Porphobilinogen (PBG), en porfyrinprekursor, i urinen. Delta-aminolevulinsyra (ALA), en annan porfyrinprekursor, i urinen.

Påverkar porfyri levern?

Porphyria cutanea tarda kan skada levern och öka risken för cirros och levercancer.