vad är symtomen på porfyri

Tecken och symtom på akut porfyri kan inkludera:

• Svåra buksmärtor.
• Smärta i bröstet, benen eller ryggen.
• Förstoppning eller diarré.
• Illamående och kräkningar.
• Muskelsmärta, stickningar, domningar, svaghet eller förlamning.
• Röd eller brun urin.
• Mentala förändringar, såsom ångest, förvirring, hallucinationer, desorientering eller paranoia.

1. Hur känns en porfyri-attack?
2. Hur diagnostiserar du porfyri??
3. Vilken del av kroppen påverkar porfyri?
4. Vad är botemedlet mot porfyri?
5. Vad är den förväntade livslängden för någon med porfyri?
6. Är Porphyria en psykisk sjukdom?
7. När ska du misstänka porfyri?
8. Vad som utlöser porfyri?
9. Vad orsakar en porfyriattack?
10. Hjälper det att dricka blod porfyri?
11. Är Porphyria ett handikapp?
12. Hur stoppar du en porfyri-attack?

Hur känns en porfyri-attack?

De vanligaste rapporterade försvagande symtomen är diffus svår smärta som påverkar buken, ryggen eller lemmarna. andra vanliga attacktecken och symtom inkluderar illamående och kräkningar, förstoppning, högt blodtryck, motorisk svaghet, sömnlöshet eller ångest [1–3, 5].

Hur diagnostiserar du porfyri??

För att diagnostisera porfyri, mäter laboratorier porfyriner och deras föregångare i urin, blod och / eller avföring. Testning kan innefatta mätning av ett eller flera av följande: Porphobilinogen (PBG), en porfyrinprekursor, i urinen. Delta-aminolevulinsyra (ALA), en annan porfyrinprekursor, i urinen.

Vilken del av kroppen påverkar porfyri?

Porfyri uppstår när kroppen inte kan omvandla föreningar som kallas 'porfyriner' till heme. Medan alla vävnader har hem, är de som använder det mest de röda blodkropparna, levern och benmärgen. Porfyri kan påverka huden, nervsystemet och mag-tarmsystemet. Fler kvinnor än män drabbas av porfyri.

Vad är botemedlet mot porfyri?

Behandling för porfyri. Det finns inget botemedel mot porfyri. Behandlingen syftar till att bli av med eller hantera dina symtom. Endast läkemedel som man vet är säkra i porfyri kan ordineras för behandling, eftersom många mediciner, inklusive vanliga sömntabletter och antibiotika, kan utlösa akuta attacker.

Vad är den förväntade livslängden för någon med porfyri?

Patienter med porfyri har i allmänhet en normal livslängd. De med akut leverporfyri har dock ökad risk att utveckla högt blodtryck, kronisk njursjukdom och hepatocellulärt karcinom (levercancer), vilket kan minska deras livslängd.

Är Porphyria en psykisk sjukdom?

Akut intermittent porfyri härmar en mängd vanligt förekommande störningar och utgör således ett diagnostiskt hängmyr. Psykiatriska manifestationer inkluderar hysteri, ångest, depression, fobier, psykos, organiska störningar, agitation, delirium och förändrat medvetande, allt från sömnighet till koma.

När ska du misstänka porfyri?

Ett högt misstankindex i närvaro av ospecifika symtom är viktigt för diagnos. En familjehistoria av porfyri, kvinnligt kön, uppkomst under lutealfasen i menstruationscykeln eller nyligen använt porfyrinogent läkemedel kan vara diagnostiska ledtrådar.

Vad som utlöser porfyri?

Porfyri kan utlösas av droger (barbiturater, lugnande medel, p-piller, lugnande medel), kemikalier, fasta, rökning, drickande alkohol, infektioner, emotionell och fysisk stress, menstruationshormoner och exponering för solen. Attacker av porfyri kan utvecklas över timmar eller dagar och pågå i dagar eller veckor.

Vad orsakar en porfyriattack?

Porphyria cutanea tarda (PCT) förvärvas typiskt snarare än ärvt, även om enzymbristen kan ärvas. Vissa utlösare som påverkar enzymproduktionen - som för mycket järn i kroppen, leversjukdom, östrogenläkemedel, rökning eller överdriven alkoholanvändning - kan orsaka symtom.

Hjälper det att dricka blod porfyri?

Detta innebär att det i princip är möjligt att lindra symtomen på porfyri genom att dricka blod - en annan möjlig länk till vampyrhistorierna. Heme-infusioner hjälper till vid behandling av porfyri-patienter på två sätt. Först övervinner de kroppsbristen på heme och lindrar anemi.

Är Porphyria ett handikapp?

Människor som försöker vinna förmåner för porfyri måste uppfylla vissa kriterier i den sociala trygghetsboken, som beskriver funktionshinderförmånerna för en mängd olika villkor. Personer med kutan porfyri kan få fördelar under hudstörningar eller genetiska ljuskänsliga störningar.

Hur stoppar du en porfyri-attack?

Behandlingen kan innefatta:

1. Injektioner av hemin, ett läkemedel som är en form av hem, för att begränsa kroppens produktion av porfyriner.
2. Intravenöst socker (glukos) eller socker som tas i munnen, om möjligt, för att upprätthålla ett adekvat intag av kolhydrater.