behandling av porfyri

Behandling för akut porfyri involverar intravenös (IV) hem- eller glukosinfusioner (tillsättning av hem eller glukos direkt i en ven). Dessa terapier minskar antalet porfyriner eller porfyrinprekursorer som produceras i levern. Andra läkemedel undersöks och kan finnas tillgängliga genom kliniska prövningar.

1. Hur behandlar man porfyriattacker?
2. Vad är orsaken till porfyri?
3. Vilka droger orsakar porfyri?
4. Hur behandlas akut intermittent porfyri?
5. Hur känns en porfyri-attack?
6. Vilka mediciner ska undvikas med porfyri?
7. Hur länge kan du leva med porfyri?
8. Hjälper det att dricka blod porfyri?
9. Vilken del av kroppen påverkar porfyri?
10. Är porfyri en autoimmun sjukdom?
11. Kan porfyri orsaka leverskador?
12. Kan porfyri orsaka huvudvärk?

Hur behandlar man porfyriattacker?

Behandlingen kan innefatta:

1. Injektioner av hemin, ett läkemedel som är en form av hem, för att begränsa kroppens produktion av porfyriner.
2. Intravenöst socker (glukos) eller socker som tas i munnen, om möjligt, för att upprätthålla ett adekvat intag av kolhydrater.

Vad är orsaken till porfyri?

Porphyria cutanea tarda (PCT) förvärvas typiskt snarare än ärvt, även om enzymbristen kan ärvas. Vissa triggers som påverkar enzymproduktionen - som för mycket järn i kroppen, leversjukdom, östrogenläkemedel, rökning eller överdriven alkoholanvändning - kan orsaka symtom.

Vilka droger orsakar porfyri?

Vissa läkemedel som kan orsaka en attack av akut intermittent porfyri *

Hur behandlas akut intermittent porfyri?

En akut neurovisceral attack kräver ofta sjukhusvistelse och kan kräva behandling med humant hemin. I USA kan drabbade individer behandlas med Panhematin (hemin för injektion), en enzymhämmare som härrör från röda blodkroppar som är potent för att undertrycka akuta attacker av porfyri.

Hur känns en porfyri-attack?

De vanligaste rapporterade försvagande symtomen är diffus svår smärta som påverkar buken, ryggen eller lemmarna. andra vanliga attacktecken och symtom inkluderar illamående och kräkningar, förstoppning, högt blodtryck, motorisk svaghet, sömnlöshet eller ångest [1–3, 5].

Vilka mediciner ska undvikas med porfyri?

Vilka läkemedel bör undvikas av patienter med porfyri?

• Barbiturater.
• Antikonvulsiva medel.
• Progestiner.
• Rifampin.

Hur länge kan du leva med porfyri?

Patienter med porfyri har i allmänhet en normal livslängd. De med akut leverporfyri har dock ökad risk att utveckla högt blodtryck, kronisk njursjukdom och hepatocellulärt karcinom (levercancer), vilket kan minska deras livslängd.

Hjälper det att dricka blod porfyri?

Detta innebär att det i princip är möjligt att lindra symtomen på porfyri genom att dricka blod - en annan möjlig länk till vampyrhistorierna. Heme-infusioner hjälper till vid behandling av porfyri-patienter på två sätt. Först övervinner de kroppsbristen på heme och lindrar anemi.

Vilken del av kroppen påverkar porfyri?

Porfyri uppstår när kroppen inte kan omvandla föreningar som kallas 'porfyriner' till heme. Medan alla vävnader har hem, är de som använder det mest de röda blodkropparna, levern och benmärgen. Porfyri kan påverka huden, nervsystemet och mag-tarmsystemet. Fler kvinnor än män drabbas av porfyri.

Är porfyri en autoimmun sjukdom?

Etiologin för porfyri cutanea tarda (PCT) har inte belysts, men möjligheten till en autoimmun mekanism har föreslagits. Vi rapporterar ett fall av en okänd klinisk kombination av PCT med autoimmun hypotyroidism, alopecia universalis och vitiligo med sköldkörtel- och parietalcellcirkulerande antikroppar.

Kan porfyri orsaka leverskador?

Leverproblem

Akut porfyri ökar risken för att utveckla levercancerlänk. Porphyria cutanea tarda kan skada levern och öka risken för cirros och levercancer.

Kan porfyri orsaka huvudvärk?

Variegate porphyria (VP) är en autosomal dominerande störning av porfyrinmetabolism. Vi rapporterar ett fall av en 21-årig manlig kollegial idrottsman som klagade på återkommande huvudvärk och trötthet. Omfattande tester efter den första presentationen kunde inte identifiera en orsak.