wegener granulomatos

Granulomatos med polyangiit är en ovanlig sjukdom som orsakar inflammation i blodkärlen i näsan, bihålorna, halsen, lungorna och njurarna. Tidigare kallad Wegeners granulomatos, är detta tillstånd en av en grupp av blodkärlsjukdomar som kallas vaskulit. Det saktar blodflödet till några av dina organ.

1. Vad orsakar Wegeners granulomatos?
2. Är Wegeners granulomatos en autoimmun sjukdom?
3. Hur diagnostiserar du Wegeners granulomatos??
4. Vad är överlevnadsgraden för Wegeners granulomatos?
5. Är Wegeners sjukdom härdbar?
6. Hur får du Wagners sjukdom?
7. Vad är den förväntade livslängden för någon med vaskulit?
8. Är Wegeners sjukdom ärftlig?
9. Kör Wegeners familjer?
10. Försvinner Wegeners granulomatos?
11. Påverkar Wegeners sjukdom hjärnan?
12. Hur påverkar Wegeners ögonen?

Vad orsakar Wegeners granulomatos?

Granulomatos med polyangiit (GPA, tidigare kallad Wegeners) är en sällsynt sjukdom av osäker orsak. Det är resultatet av inflammation i vävnader som kallas granulomatös inflammation och blodkärlinflammation ("vaskulit"), vilket kan skada organsystem.

Är Wegeners granulomatos en autoimmun sjukdom?

Granulomatos med polyangiit (GPA), tidigare känd som Wegener granulomatos, är en sällsynt multisystem autoimmun sjukdom med okänd etiologi. Dess kännetecken inkluderar nekrotiserande granulomatös inflammation och pauci-immun vaskulit i små och medelstora blodkärl.

Hur diagnostiserar du Wegeners granulomatos??

En vävnadsbiopsi är väsentlig för den slutgiltiga diagnosen av Wegeners granulomatos. Biopsier i övre luftvägarna visar akut och kronisk inflammation med granulomatösa förändringar. Njurbiopsier visar vanligtvis segmentell nekrotiserande pauciimmun och ofta angiocentrisk glomerulonefrit (1).

Vad är överlevnadsgraden för Wegeners granulomatos?

1- och 5-åriga överlevnadsgraden var 87,8 och 71,6% för alla patienter, men lägre för MPA (80 och 55%) jämfört med WG (95 och 83%; P = 0,001), även om skillnaden inte var signifikant i multivariat analys. SMR var 2,77 (95% KI 2,02, 3,71) för alla patienter.

Är Wegeners sjukdom härdbar?

Det finns inget botemedel mot granulomatos med polyangiit, men de långsiktiga utsikterna med lämplig medicinsk behandling är mycket bra. I många fall kan snabb behandling leda till remission, vilket innebär att personen inte har några tecken eller symtom på sjukdomen. Återfall kan inträffa efter avslutad medicinsk behandling.

Hur får du Wagners sjukdom?

Wagners syndrom orsakas av mutationer i VCAN-genen och ärvs på ett autosomalt dominerande sätt. Behandlingen varierar beroende på tecken och symtom hos varje individ och kan inkludera användning av glasögon eller kontaktlinser och vitreoretinal kirurgi.

Vad är den förväntade livslängden för någon med vaskulit?

Sedan 2010 har den genomsnittliga överlevnaden förändrats från 99,4 till 126,6 månader, mer än två år. Patienter med högre sjukdomsaktivitet vid diagnos, bestämd av Birmingham Vasculitis Activity Score, visade sig också ha en sämre prognos.

Är Wegeners sjukdom ärftlig?

Orsaken till granulomatos med polyangiit är inte känd. Det är inte smittsamt och det finns inga bevis för att det ärvs. Tillståndet kan leda till inflammerade, smalare blodkärl och skadliga inflammatoriska vävnadsmassor (granulom).

Kör Wegeners familjer?

Orsaken till granulomatos med polyangiit (GPA), tidigare känd som Wegeners granulomatos, är för närvarande okänd. Det verkar dock inte fungera i familjer. Till exempel har det förekommit fall där en identisk tvilling har tillståndet och den andra inte.

Försvinner Wegeners granulomatos?

Remission betyder att sjukdomen försvinner eller dess progression saktas, men sjukdomen botas inte. Utan medicinsk behandling har en person som diagnostiserats med granulomatos med polyangiit en hög risk att dö av sjukdomen inom två år, vanligtvis från lung- eller njursvikt..

Påverkar Wegeners sjukdom hjärnan?

Inverkan av det centrala nervsystemet vid Wegener-granulomatos (WG) är sällsynt och leder vanligtvis till kranialnervsavvikelser, cerebrovaskulära händelser och kramper. Meningeal involvering är ganska sällsynt och beror vanligtvis på spridningen från intilliggande sjukdom i skallen.

Hur påverkar Wegeners ögonen?

Neuro-oftalmologiska manifestationer

Orbital inflammatorisk sjukdom och granulom kan leda till diplopi eller synförlust på grund av kompressiv optisk neuropati. Denna neuropati är ett resultat av infiltrationen av de intilliggande vävnaderna av orbitalmassan.