Vad är CREST-syndrom?

Översikt. Begränsad sklerodermi, även känd som CREST-syndrom, är en subtyp av sklerodermi - ett tillstånd vars namn betyder "härdad hud." Hudförändringar i samband med begränsad sklerodermi uppträder vanligtvis endast i underarmar och ben, under armbågar och knän och påverkar ibland ansiktet och nacken.

1. Vilka är symtomen på Crest?
2. Är Crests syndrom livshotande?
3. Hur länge kan du leva med Crests syndrom?
4. Vad orsakar Crests syndrom?
5. Hur behandlas Crests syndrom?
6. Hur testar du för Crests syndrom?
7. Hur påverkar Crests syndrom hjärtat?
8. Är Crests syndrom ett funktionshinder?
9. Är Crests syndrom en sällsynt sjukdom?
10. Orsakar Crests syndrom trötthet?
11. Hur snabbt utvecklas sklerodermi?
12. Är Crests syndrom en autoimmun sjukdom?

Vilka är symtomen på Crest?

CREST-syndrom och sklerodermi

• Calcinosis - Smärtsamma klumpar av kalcium i huden. ...
• Raynauds fenomen - Vit eller kall hud på händer och fötter när du är kall eller stressad. ...
• Esofagus dysfunktion - Sväljproblem och / eller återflöde. ...
• Sclerodactyly - Täthet och förtjockning av finger eller tåhud.

Är Crests syndrom livshotande?

Som namnet antyder påverkar denna form många delar av kroppen. Det kan inte bara påverka huden utan det kan också påverka många inre organ, vilket hindrar matsmältnings- och andningsfunktioner och orsakar njursvikt. Systemisk sklerodermi kan ibland bli allvarlig och livshotande.

Hur länge kan du leva med Crests syndrom?

I en stor amerikansk studie från 2003 av Mayes et al beräknades överlevnadsgraden från diagnostiden vara 77,9% vid 5 år, 55,1% vid 10 år, 37,4% vid 15 år och 26,8% vid 20 år. Omfattningen av hudinverkan är en bra förutsägelse för överlevnad hos patienter med sklerodermi.

Vad orsakar Crests syndrom?

CREST syndrom kännetecknas av: Calcinosis: Calcium skin depositions. Raynauds fenomen: Ett tillstånd där blodkärlen i fingrarna och tårna kramar när de utlöses av faktorer som kyla, stress eller sjukdom. Det uppstår kalla, smärtsamma eller bedövade fingrar och tår, som i svåra fall kan bli gangröna.

Hur behandlas Crests syndrom?

Enkel kirurgisk hantering, inklusive curettage, är ofta tillräcklig vid begränsad sjukdom. Behandling med orala kortikosteroider anses vanligtvis inte vara effektiv, men enligt Hazen et al har intralesional kortikosteroidbehandling associerats med förbättring av kalcinos.

Hur testar du för Crests syndrom?

Avbildningsstudier är som följer: Kalcinos: Diagnosen kalcinos (misstänkt baserat på fysisk undersökning av påtagliga, hårda, subkutana knölar) bekräftas med vanliga röntgenbilder som visar dermal eller subkutan radiotät avlagring.

Hur påverkar Crests syndrom hjärtat?

Ökat blodtryck i artärerna mellan hjärtat och lungorna gör att hjärtat arbetar hårdare och så småningom försvagar det. Hjärtproblem. Ärrbildning i hjärtvävnad kan leda till onormala hjärtrytmer (arytmier) och i sällsynta fall till en inflammerad hjärtmuskel (myokardit). Njurproblem.

Är Crests syndrom ett funktionshinder?

Om du lider av CREST-syndrom och inte längre kan arbeta på grund av effekterna av dina symtom på din dagliga funktion, kan du vara berättigad till socialförsäkringsförmåner, antingen genom SSDI eller SSI.

Är Crests syndrom en sällsynt sjukdom?

Sklerodermi är en sällsynt sjukdom som drabbar uppskattningsvis 300 000 amerikaner - mindre än. 1% av landets befolkning. CREST-syndromet, en underkategori av sjukdomen, är fortfarande sällsynt.

Orsakar Crests syndrom trötthet?

Du kan också känna dig väldigt trött. Vissa människor beskriver denna trötthet som liknar den hos personer som får cancerbehandling. Eller det liknar tröttheten orsakad av lupus eller reumatoid artrit. Med tiden kan CREST-syndrom orsaka problem med dina inre organ, såsom ditt hjärta och lungor.

Hur snabbt utvecklas sklerodermi?

I den diffusa formen av sjukdomen tenderar hudsymtom att toppa inom tre år, sedan stabiliseras eller till och med förbättras. Om hudförändringar inträffar snabbare är det ofta en större risk att inre organ skadas också.

Är Crests syndrom en autoimmun sjukdom?

Crests syndrom involverar produktion av autoimmuna anti-nukleära och anticentromera antikroppar, även om deras orsak för närvarande inte förstås. Det finns ingen känd smittsam orsak.