Tecken och symtom på akut porfyri kan inkludera:
- Svåra buksmärtor.
- Smärta i bröstet, benen eller ryggen.
- Förstoppning eller diarré.
- Illamående och kräkningar.
- Muskelsmärta, stickningar, domningar, svaghet eller förlamning.
- Röd eller brun urin.
- Mentala förändringar, såsom ångest, förvirring, hallucinationer, desorientering eller paranoia.
- Vilken del av kroppen påverkar porfyri?
- Vilka droger kan orsaka porfyri?
- Hur känns en porfyri-attack?
- Hur diagnostiseras porfyri?
- Vad är den förväntade livslängden för någon med porfyri?
- Är Porphyria en psykisk sjukdom?
- Hur stoppar du en porfyriattack?
- Vad som utlöser porfyri?
- Vilka läkemedel bör undvikas med porfyri?
- Är Porphyria ett handikapp?
- Hjälper det att dricka blod porfyri?
- Varför orsakar porfyri buksmärtor?
Vilken del av kroppen påverkar porfyri?
Porfyri uppstår när kroppen inte kan omvandla föreningar som kallas 'porfyriner' till heme. Medan alla vävnader har hem, är de som använder det mest de röda blodkropparna, levern och benmärgen. Porfyri kan påverka huden, nervsystemet och mag-tarmsystemet. Fler kvinnor än män drabbas av porfyri.
Vilka droger kan orsaka porfyri?
Vissa läkemedel som kan orsaka en attack av akut intermittent porfyri *
Kategori / störningar behandlade | Exempel |
---|---|
Hjärtläkemedel | Hydralazin Lidokain Metyldopa Nifedipin Spironolakton |
Hormoner | Danazol Östrogener Progesteron Syntetiska progestiner |
Migränläkemedel | Dihydroergotamin |
Beroligande medel | Barbiturater |
Hur känns en porfyri-attack?
De vanligaste rapporterade försvagande symtomen är diffus svår smärta som påverkar buken, ryggen eller lemmarna. andra vanliga attacktecken och symtom inkluderar illamående och kräkningar, förstoppning, högt blodtryck, motorisk svaghet, sömnlöshet eller ångest [1–3, 5].
Hur diagnostiseras porfyri?
För att diagnostisera porfyri, mäter laboratorier porfyriner och deras föregångare i urin, blod och / eller avföring. Testning kan innefatta mätning av ett eller flera av följande: Porphobilinogen (PBG), en porfyrinprekursor, i urinen. Delta-aminolevulinsyra (ALA), en annan porfyrinprekursor, i urinen.
Vad är den förväntade livslängden för någon med porfyri?
Patienter med porfyri har i allmänhet en normal livslängd. De med akut leverporfyri har dock ökad risk att utveckla högt blodtryck, kronisk njursjukdom och hepatocellulärt karcinom (levercancer), vilket kan minska deras livslängd.
Är Porphyria en psykisk sjukdom?
Akut intermittent porfyri härmar en mängd vanligt förekommande störningar och utgör således ett diagnostiskt hängmyr. Psykiatriska manifestationer inkluderar hysteri, ångest, depression, fobier, psykos, organiska störningar, agitation, delirium och förändrat medvetande, allt från sömnighet till koma.
Hur stoppar du en porfyri-attack?
Behandlingen kan innefatta:
- Injektioner av hemin, ett läkemedel som är en form av hem, för att begränsa kroppens produktion av porfyriner.
- Intravenöst socker (glukos) eller socker som tas i munnen, om möjligt, för att upprätthålla ett adekvat intag av kolhydrater.
Vad som utlöser porfyri?
Porfyri kan utlösas av droger (barbiturater, lugnande medel, p-piller, lugnande medel), kemikalier, fasta, rökning, drickande alkohol, infektioner, emotionell och fysisk stress, menstruationshormoner och exponering för solen. Attacker av porfyri kan utvecklas över timmar eller dagar och pågå i dagar eller veckor.
Vilka mediciner ska undvikas med porfyri?
Vilka läkemedel bör undvikas av patienter med porfyri?
- Barbiturater.
- Antikonvulsiva medel.
- Progestiner.
- Rifampin.
Är Porphyria ett funktionshinder?
Människor som försöker vinna förmåner för porfyri måste uppfylla vissa kriterier i den sociala trygghetsboken, som beskriver funktionshinderförmånerna för en mängd olika villkor. Personer med kutan porfyri kan få fördelar under hudstörningar eller genetiska ljuskänsliga störningar.
Hjälper det att dricka blod porfyri?
Detta innebär att det i princip är möjligt att lindra symtomen på porfyri genom att dricka blod - en annan möjlig länk till vampyrhistorierna. Heme-infusioner hjälper till vid behandling av porfyri-patienter på två sätt. Först övervinner de kroppsbristen på heme och lindrar anemi.
Varför orsakar porfyri buksmärtor?
Buksmärta vid akut porfyrattack har inga specifika egenskaper. Det orsakas av autonom nerv dysfunktion och åtföljs ofta av illamående, kräkningar och förstoppning.