ollier sjukdom

Olliers sjukdom är en sällsynt skelettstörning som kännetecknas av onormal benutveckling (skelettdysplasi). Även om denna störning kan förekomma vid födseln (medfödd), kanske det inte blir uppenbart förrän tidig barndom när symtom som missbildningar eller felaktig tillväxt av extremiteterna är mer uppenbara.

1. Vad orsakar Olliers sjukdom?
2. Vad är Olliers och Maffucci syndrom?
3. Är Olliers sjukdom smärtsam?
4. Vad är behandlingen för Enchondroma?
5. Hur sällsynt är Olliers sjukdom?
6. Vad är överlevnadsgraden för kondrosarkom?
7. Vad betyder Enchondroma?
8. Vad är en osteokondrom?
9. Är godartade bentumörer smärtsamma?
10. Är Enchondroma ärftlig?
11. Växer Enchondromas?

Vad orsakar Olliers sjukdom?

Olliers sjukdom orsakas vanligtvis av mutationer i en av tre gener (PTH1R, IDH1 eller IDH2). I de flesta fall ärvs inte Olliers sjukdom från en förälder.

Vad är Olliers och Maffucci syndrom?

Olliers sjukdom (enchondromatosis) och Maffucci syndrom är sällsynta, klassiskt icke-familjära tillstånd som kännetecknas av flera intramedullära (centrala) brosktumörer. I Maffucci syndrom förekommer tumörer också som mjukvävnadshemangiom, som saknas i Olliers sjukdom.

Är Olliers sjukdom smärtsam?

Behandling av Olliers sjukdom

I de flesta fall är enchondromas inte smärtsamma eller cancerösa och behöver inte behandlas. Om de blir maligna, orsakar en deformitet eller försvagar benet tillräckligt för att orsaka en fraktur kan kirurgi utföras för att ta bort dem.

Vad är behandlingen för Enchondroma?

Curettage är det kirurgiska ingrepp som oftast används för att behandla enchondromas. I curettage skrapas tumören ut ur benet. När enchondromas har tagits bort kommer de flesta inte att återvända. Om en tumör har orsakat att ditt ben spricker, tillåter din läkare vanligtvis att frakturen läker innan du behandlar tumören.

Hur sällsynt är Olliers sjukdom?

Berörda befolkningar

Uppskattad förekomst av sjukdomen är 1/100 000. Olliers sjukdom är en mycket sällsynt sjukdom som drabbar män och kvinnor i lika antal. Symtom observeras oftast hos barn men kan förekomma hos ungdomar och vuxna.

Vad är överlevnadsgraden för kondrosarkom?

Prognos för patienter med mesenkymal kondrosarkom är rättvis, med en 5-års överlevnad efter bred resektion på 60% och en 10-års överlevnad på 25%.

Vad betyder Enchondroma?

En enkondrom är en typ av icke-cancerös bentumör som börjar i brosk. Brosk är den grova bindväv som de flesta ben utvecklas från. Brosk spelar en viktig roll i tillväxtprocessen. Det finns många olika typer av brosk i kroppen.

Vad är en osteokondrom?

Osteochondroma är en överväxt av brosk och ben som händer i slutet av benet nära tillväxtplattan. Oftast påverkar det de långa benen i benet, bäckenet eller axelbladet. Osteokondrom är den vanligaste icke-cancerösa bentillväxten. Det förekommer oftast mellan 10 och 30 år.

Är godartade bentumörer smärtsamma?

Godartade tumörer kan vara smärtfria, men ofta orsakar de benvärk. Smärtan kan vara svår. Smärta kan uppstå vid vila eller på natten och tenderar att gradvis förvärras. (Se även översikt över bentumörer.)

Är Enchondroma ärftlig?

Enchondromatosis är en sällsynt sjukdom som inte är ärftlig där patienten drabbas av flera intraosseösa brosktumörer eller enchondromas..

Växer Enchondromas?

I allmänhet växer inte enkondromer efter skelettmognad och orsakar sällan smärta. Endosteal scalloping kan förekomma med enchondromas.