hemofagocytiskt syndrom

Hemofagocytiskt syndrom (HPS) är en sällsynt immunsjukdom (se denna term) och en potentiellt livshotande sjukdom som kännetecknas av cytokinstorm och överväldigande inflammation som orsakar feber, hepatosplenomegali, cytopeni, hypertriglyceridemi, hyperferritinemi och hemofagocytos i benmärg, lever, mjälte eller ...

1. Vad är överlevnadsgraden för HLH?
2. Hur behandlas hemofagocytiskt syndrom?
3. Vad är HLH-sjukdomssymtom?
4. Vad orsakar hemofagocytisk lymfohistiocytos?
5. Är HLH leukemi?
6. Är HLH smärtsam?
7. Kan du överleva HLH?
8. Är HLH-sjukdom smittsam?
9. Hur vanlig är HLH hos vuxna?
10. Vad är HLH-immunsystemets sjukdom?
11. Kan sekundär HLH botas?
12. Kan lunginflammation orsaka HLH?

Vad är överlevnadsgraden för HLH?

Nyare studier har visat att HLH-94-protokollet resulterade i en total överlevnadsgrad på 55%. Framgång eller misslyckande av en allogen BMT är den viktigaste långsiktiga prognostiska faktorn. Tyvärr diagnostiseras många fall sent under sjukdomsförloppet efter att irreversibel skada har inträffat.

Hur behandlas hemofagocytiskt syndrom?

Icke desto mindre innefattar standardbehandling av HLH tillsatsen av en steroid till etoposid för ytterligare undertryckande av hypercytokinemi och inflammation. Patienter med känd predisposition för HLH, återkommande sjukdom eller ingen tydlig utfällningsorsak bör slutligen tas till allogen benmärgstransplantation..

Vad är HLH-sjukdomssymtom?

Feber och förstoring av mjälten är de vanligaste symptomen på HLH. Det finns många andra möjliga symtom, inklusive: Förstoring av levern. Svullna lymfkörtlar.

Vad orsakar hemofagocytisk lymfohistiocytos?

XLP orsakas av en mutation i SH2D1A-genen och ärvs som en X-kopplad genetisk störning. I de flesta fall av förvärvad HLH är immunsystemet normalt och sjukdomen utlöses av en infektion, underliggande malignitet, immunbriststörning eller Kawasakis sjukdom..

Är HLH leukemi?

Hemofagocytisk lymfohistiocytos kan diagnostiseras hos upp till 10% av patienterna med akut myeloid leukemi som genomgår intensiv kemoterapi och är associerad med tidig dödlighet. Feber, mycket höga ferritinnivåer och märghemofagocytos utgör hörnstenen i diagnosen.

Är HLH smärtsam?

HLH-patienter har överaktiva histiocyter och lymfocyter, som är vita blodkroppar som normalt kontrollerar infektioner, men när de är överaktiverade kan de orsaka svullnad, rodnad, värme, smärta och funktionsfel / organskador när de attackerar och ackumuleras i frisk lymfvävnad (ed: Lever, Mjält, lymfkörtlar).

Kan du överleva HLH?

Familjär HLH är dödlig utan behandling, med en medianöverlevnad på cirka två till sex månader. Kemoterapi och / eller immunterapi kontrollerar tillfälligt sjukdomen, men symtomen återkommer oundvikligen.

Är HLH-sjukdom smittsam?

Familj HLH överförs från föräldrar till barn. Förvärvat HLH hos vuxna kan orsakas av: Virusinfektioner, oftast Epstein-Barr-virus. Andra infektioner från bakterier eller svampar.

Hur vanlig är HLH hos vuxna?

Vuxen HLH är en sällsynt och nästan universellt dödlig sjukdomsenhet utan behandling med publicerad medianöverlevnad på 1,8–2,2 månader. Dess förekomst är osäker, eftersom diagnosen är svår att ställa på grund av dåligt igenkänning, lågt misstankindex och brist på definitiva diagnostiska kriterier.

Vad är HLH-immunsystemets sjukdom?

Hemofagocytisk lymfohistiocytos (HLH) är ett allvarligt systemiskt inflammatoriskt syndrom som kan vara dödligt. Detta syndrom kan ibland förekomma hos vanliga människor med medicinska problem som kan orsaka en stark aktivering av immunsystemet, såsom infektion eller cancer. HLH kallas i dessa inställningar för sekundär HLH.

Kan sekundär HLH botas?

Sekundära HLH-fall kan vanligtvis botas genom att behandla den underliggande sjukdomen och ibland ytterligare immunsuppressiv / immunmodulerande behandling.

Kan lunginflammation orsaka HLH?

Därför bör Mycoplasma pneumoniae-infektion, som kan behandlas med antibiotika, betraktas som en möjlig utlösare av HLH hos patienter som har en virusliknande sjukdom utan lunginflammation..