goodpasture syndrom

Goodpasture syndrom (GPS), även känd som anti-glomerulär källarmembransjukdom, är en sällsynt autoimmun sjukdom där antikroppar attackerar källarmembranet i lungor och njurar, vilket leder till blödning från lungorna, glomerulonefrit och njursvikt..

1. Vad är orsakerna till Goodpastures syndrom?
2. Vad är överlevnadsgraden för Goodpastures syndrom?
3. Hur diagnostiseras Goodpastures syndrom?
4. Hur vanligt är Goodpastures syndrom?
5. Är Goodpastures syndrom botbart?
6. Vilken färg är urin när njurarna sviktar?
7. Hur påverkar Sjögrens dina njurar?
8. Vilka autoimmuna sjukdomar påverkar njurarna?
9. Vilken autoimmun sjukdom orsakar vaskulit?
10. Vad är IgA-neuropati?
11. Vilken typ av överkänslighet är Goodpastures syndrom?
12. Vem upptäckte Goodpastures syndrom?

Vad är orsakerna till Goodpastures syndrom?

Orsaker till Goodpastures syndrom

• Exponering för vissa kemikalier, såsom kolväte lösningsmedel och ogräsdödande parakvat.
• Exponering för metalliskt damm.
• Användning av vissa droger, såsom kokain.
• Tobaksrökning.
• Virala infektioner.

Vad är överlevnadsgraden för Goodpastures syndrom?

Goodpastures syndrom är en allvarlig sjukdom som orsakas av bildandet av antikroppar mot det glomerulära basalmembranet och alveolen med följdskada på njur- och lungfunktionen. Med nuvarande terapi är långvarig överlevnad mer än 50%.

Hur diagnostiseras Goodpastures syndrom?

En urinanalys, blodprov, röntgen i bröstet och njursbiopsi används för att diagnostisera Goodpastures syndrom. Goodpastures syndrom behandlas vanligtvis med immunsuppressiva läkemedel, kortikosteroidmedicin och plasmaferes.

Hur vanligt är Goodpastures syndrom?

Goodpastures syndrom identifierades först 1919. Sedan dess har cirka 600 fall noterats i den medicinska litteraturen. I USA är Anti-GBM-sjukdomen en ovanlig sjukdom. cirka 1-2% av alla fall av snabb progressiv glomerulonefrit är sekundär till denna störning.

Är Goodpastures syndrom botbart?

Viktiga punkter om Goodpasture syndrom

Det är vanligare hos män. Det kan vara dödligt om det inte snabbt diagnostiseras och behandlas. Om njurarna misslyckas kan dialys eller njurtransplantation behövas. Behandlingen syftar till att minska svårighetsgraden av symtomen och förhindra att ditt immunsystem förstör njur- och lungvävnad.

Vilken färg är urin när njurarna sviktar?

När njurarna misslyckas leder den ökade koncentrationen och ackumuleringen av ämnen i urinen till en mörkare färg som kan vara brun, röd eller lila. Färgförändringen beror på onormalt protein eller socker, höga nivåer av röda och vita blodkroppar och ett stort antal rörformade partiklar som kallas cellulära gjutningar.

Hur påverkar Sjögrens dina njurar?

Sjögrens syndrom är typiskt associerat med en lymfocytisk och plasmacytisk infiltrering i saliv-, parotid- och tårkörtlarna, vilket leder till ett siccasyndrom. Denna immunprocess kan också påverka icke-toxiska organ, inklusive njurarna, vilket ger en interstitiell nefrit och defekter i rörfunktionen.

Vilka autoimmuna sjukdomar påverkar njurarna?

Lupus nefrit är en frekvent komplikation hos personer som har systemisk lupus erythematosus - mer allmänt känd som lupus. Lupus är en autoimmun sjukdom. Det får ditt immunsystem att producera proteiner som kallas autoantikroppar som attackerar dina egna vävnader och organ, inklusive njurarna.

Vilken autoimmun sjukdom orsakar vaskulit?

Vaskulit kan uppstå spontant som en sjukdom för sig själv, eller i andra fall kan uppstå i samband med en bredare autoimmun sjukdom såsom reumatoid artrit eller lupus. I dessa autoimmuna sjukdomar uppfattar kroppen sin egen vävnad som "främmande" och immunsystemet attackerar kroppens egna celler.

Vad är IgA-neuropati?

IgA-nefropati är en kronisk njursjukdom. Det utvecklas över 10 till 20 år och det kan leda till njursjukdom i slutstadiet. Det orsakas av avlagringar av proteinet immunglobulin A (IgA) inuti filtren (glomeruli) i njuren.

Vilken typ av överkänslighet är Goodpastures syndrom?

Goodpastures syndrom orsakas av överkänslighet typ II där antikroppar mot basalmembran reagerar med kapillärmembranmembran i lungvävnad (såväl som njurglomeruli) för att producera lungblödning som kan vara livshotande.

Vem upptäckte Goodpastures syndrom?

Ernest Goodpasture beskrev först denna störning 1919. Han rapporterade ett fall av lungblödning och glomerulonefrit under en influensaepidemi. 1955 beskrev Parkin tre fall av lungblödning och nefrit som inträffade i frånvaro av arterit.